肌萎缩侧索硬化症是什么原因引起的？

      渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,病因至今不明,20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,比如重金属、铝中毒等,都可能造成运动神经元的损害。所以说目前原因不能明确

      肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人症”，可累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。也叫运动神经元病（MND），法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
      发病原因：
      1、肌萎缩性侧索硬化症的病因可能与神经突触内谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、神经营养因子、自身免疫反应、重金属中毒、慢病毒感染等有关。本期专家观点特邀姚晓黎专家，为您详述肌萎缩性侧索硬化症的病因。
      2、研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
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      肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
      发病原因：
      内因——遗传(genetic)只有少数病人身上发现遗传因素。
      1.神经纤维丝重链基因羟基端突变
      2.Y染色体
      3.SOD1基因突变。最值得注意的是约有20%有家族史者伴有SOD1基因突变。只有1%~2%不伴有家族史者伴有基因突变。
      4.ApoEε4基因突变
      外因——环境(environmental)日本Guan发病率高，提示可能与当地河流中锰等重金属中毒有关，但未被证实。

      肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
      发病原因：
      1.免疫因素
      尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
      2.病毒感染
      由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

      ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
      发病原因：
      1.遗传因素
      大多数患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
      2.中毒因素
      兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。