皮质醇增多症如何治疗

      治疗和预后：针对不同病因,采取相应的治疗方法,若不及时治疗,病情逐渐加重甚至死亡.
      
      1,库欣病：确定为垂体腺瘤时,应用显微外科技术,经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤.同时可保留垂体功能.这一方法被认为是唯一安全,有效的治疗库欣病的方法,治愈率达85％—95％,并发症少,复发率也极低,若未能证实有垂体肿瘤,可考虑施行肾上腺手术.由于认识到Nelson综合症的发生,限制了双侧肾上腺切除的应用,手术方案较多,包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗,一侧全切和对侧大部切除,单纯垂体照射等.治疗效果都不十分满意.
      
      2,肾上腺肿：肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴,使对侧肾上腺皮质功能低下,术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生,由于对侧肾上腺皮质萎缩,应于术前及术后补充ACTH,促使其功能的恢复.肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者,应尽可能切除原发灶,以提高药物治疗和放射治疗的疗效,不能切除或复发肿瘤用药物治疗.
      
      3,结节性肾上腺皮质增：按肾上腺腺瘤治疗原则处理,若为双侧性,尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织.
      
      4,异位ACTH综合症：病变部位已确定者,手术切除肿瘤.若无法确定或不能切除时,可按库欣病原则作肾上腺切除,以减轻症状.
      
       5,药物治疗：包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施.
      a,密妥坦直接作用于肾上腺皮质,抑制皮质醇合成,对肿瘤组织也有一定破坏作用,更使用于肾上腺皮质癌.
      b,胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变,抑制肾上腺素及甲状腺素的合成.主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗.
      c,美替拉酮抑制11β羟化酶,作用和氨基导眠能相似.
      d,酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶.
      e,赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌,作用于下丘脑-垂体,抑制ACTH释放.
      f,溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌,此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮.
      
      6,围手术期处理十分关键,必须应用皮质激素替代疗法,以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全.对肾上腺皮质瘤患者,应予术前及术后加用ACTH,刺激萎缩的正常皮质组织,使之尽快恢复功能.
      

      皮质醇增多症即各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致病症的总称，又称为“库欣综合征”。
      库欣综合症的治疗
      病因不同，治疗方案迥异，
      首选针对病因的手术治疗
      治疗的基本内容和目标：①每日皮质醇分泌降至正常；②根除危害健康的任何相关肿瘤；③避免长期皮质醇依赖治疗。
      ①垂体微腺瘤：首选经蝶窦切除，手术无效或复发者可行垂体放疗，亦可行ACTH靶腺（肾上腺）切除术等；
      ②异位ATCH综合征：应治疗原发恶性肿瘤。
      ③肾上腺皮质腺瘤：推荐腹腔镜肾上腺肿瘤切除术；
      ④肾上腺皮质癌：应尽可能早期手术治疗，首选根治性切除；
      ⑤原发性色素结节性肾上腺皮质病或不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生：若行双侧肾上腺切除术，术后需终身皮质激素代替治疗，因此保留肾上腺的手术方式可能是合理的选择，可避免激素依赖，然而存在二次手术风险。
      注意
      一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。