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戈谢病吃什么药?

女 | 4岁 2016-04-08 13:23:26 6人回复

健康咨询描述: 我有一个很乖巧的女儿,吃饭从来不挑食,每天也很乖,但是最近变得不爱吃饭,总是嚷嚷肚子疼,一开始以为是孩子便秘,肚子有点硬有点大,但是最近肚子好像越来越大了,去医院检查结果是脾脏肿大,是戈谢病。

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发布人: ask67758124y5 投诉

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刘朝辉
刘朝辉 石家庄市第一医院   主治医师 擅长: 各种常见内科疾病,尤其欢迎石家庄市本地患者就诊! 免费提问
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2016-04-08 13:35:47 我要投诉

      戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。戈谢病无特效药物疗法,很多病人在初中期或加减也可以用巴豆制霜,但控制用量,大枣`茯苓`猪苓`青蒿`苎麻根合鳖甲丸加减,戈谢病治疗以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
      1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
      2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 胚胎肝移植已有成功的报道。

王丽娜
王丽娜 医师 擅长: 妇科疾病,月经不调,不孕不育 免费提问 帮助网友:92796称赞:415
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2016-11-28 19:38:21

      病情分析:
      你好宝宝目前的这种情况可以通过口服药物的方式来进行治疗。
      指导意见:
      建议你加强宝宝的营养和护理,密切关注宝宝病情的变化,要听从主治医生建议给宝宝服用相关的药物。

王医生
王医生 其他 免费提问 帮助网友:238称赞:42
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2016-04-08 13:51:53

      戈谢病的治疗以中医为主结合西医.以急性发热期,中医用药有很多方面控制.
      1、中医方用犀角地黄汤加味青蒿,白薇等。
      2、西医以吡喹酮口服.吡喹酮在初次与急性病人服药效果较理想,经多次同长时间和大量用药效果不理想.吡喹酮经过几10年的使用,药物有门静脉侧支循环直接进入体循环.故血浓度较高,药物半衰期延长,只能减小剂量.加大剂量,加重心脏负担引起严重心律失常,和大量便血.在肝脾肿大初期;用药如鳖甲丸加减.方中有甲鱼,丹参,赤药,土必虫,阿胶,用郁金不用柴胡等.补血非当归,大枣,阿胶等.在晚期,肝脾肿大,有水肿时用方有多种多样的.
      以上是对“戈谢病吃什么药?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

倪医生
倪医生 其他 免费提问
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2016-04-08 14:00:28

      戈谢病是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发病。戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。戈谢病一般都是对症治疗,包括支持、营养、输血等。或者使用Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂,对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善,脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗。对Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应证。对Ⅱ型患者还需止痛、解痉等,药物治疗不仅效果差,治标不治本,不建议使用药物治疗。

王医生
王医生 其他 免费提问 帮助网友:260称赞:37
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2016-04-08 14:53:13

      不建议药物治疗,一般采取手术治疗,戈谢病为常染色体隐性遗传,致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等,导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降,使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。不同的人种基因型的变异不同。少数患者可能为激活蛋白缺陷。
      1、脾切除,适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4~5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。
      2、基因治疗应用造血祖细胞,成肌细胞移植,将GBA基因导入患者体内,并通过其增生特性在体内获得大量含有GBA基因的细胞,产生具有生物活性的β-葡糖脑苷脂酶,起到持久治疗作用。

吴医生
吴医生 医师 擅长: 擅长内科,儿科常见病及多发病的治疗。 免费提问
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2016-04-08 15:50:03

      戈谢病又称葡萄糖脑苷脂贮积病,临床上出现病因不明的内脏肿大、出血倾向或骨痛等变现即应注意此症。戈谢病可以根据戈谢病发病的急缓、内脏受累程度及有无神经系统症状将其分为三种类型:慢性型(非神经型、成人型、Ⅰ型)、急性型(Ⅱ型、神经型)、亚急性型(Ⅲ型、神经型)和亚急性型(Ⅲ型、神经型)。同时根据亚急性型临床表现又分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。目前治疗方法无药物治疗,对重度贫血者可输血,骨痛明显者用激素及放疗科减轻症状,脾机能亢进明显者可行切脾治疗。但脾切除后葡萄糖脑苷脂在肝和骨髓中沉积加重,因此切脾应慎重。基因治疗比较好,已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植,体内产生的酸性B-葡萄糖脑苷脂酶活性持续完全恢复正常。主要见于骨髓移植治疗。

疾病百科| 便秘(别名:大便秘结,大便难)

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