有了解硬皮病的专家吗？

      硬皮病包括了一组以皮肤肿胀、硬化至最后发生萎缩为特点的疾病，临床上分限局性及系统性两型。限局性硬皮病损害仅仅在皮肤，包括硬斑病、线状硬皮病等，系统性硬皮病不仅皮肤，而且内脏亦受累，包括进行性系统性硬皮病、肢端硬化型硬皮病及CREST综合征等。虽然它们的临床表现不同，但皮肤损害的组织病理改变是大致相同的。

      硬皮病是一种结缔组织疾病，多见于女性，病因尚不十分清楚，可能与遗传、慢性感染等因素有关。本病分为局限型和系统型两大类型。局限型硬皮病：皮肤上出现水肿性斑块，呈皮肤色或淡紫色；数周或数月后斑块转为黄白色，并凹陷发硬；数年后斑块消退，留下色素斑。局部注射皮质激素，口服维生素E有一定疗效。也可采用组织疗法和理疗等方法治疗。系统性硬皮病：病变广泛，并可影响内脏器官。开始时皮肤出现水肿，以后逐渐变硬呈腊样。日久后皮下组织及肌肉无妆生萎缩和硬化。最后皮肤萎缩如牛皮纸状。出汗减少，毛发脱落，面部缺乏表情、鼻变小、口唇缩小，致使张口困难。眼不能闭合，关节强直，活动障碍。内脏受累时可出现相应症状。本病无特殊治疗。可使用血管扩张剂、右旋醣酐以及局部按摩、透热疗法等治疗。维生素A缺乏病多见于婴幼儿。如果在婴幼儿时期单纯喂养淀粉、米汤、米糊、面糊等食物就会造成缺乏维生素A。长期腹泻、慢性肝炎、麻疹等病，也容易引起维生素A缺乏。夜盲症和干眼病是维生素A缺乏病的早期眼部症状。夜盲症常见于年长儿。干眼病多见于婴幼儿，起病较急，开始时病儿因眼泪少、眼发干而感到不舒服，经常眨眼，怕光。时间长了则眼球表面失去光泽，变为混浊，严重时角膜软化、容易穿孔，可遗留白翳，影响视力，甚至导致完全失明。缺乏维生素A还表现为皮肤干燥，鳞屑多，毛发干脆易脱落，由于消化道、呼吸道和沁尿道粘膜上皮易于脱落，故婴儿常有厌食、呕吐、腹泻等，并容易引起呼吸道和泌尿道感染。本病可用维生素A胶丸或浓缩鱼肝油滴剂。眼部症状重的，先肌肉注射维生素AD，待症状好转后再改为口服。在给闰内滴眼药水和涂眼药膏时，应轻轻翻动上、下眼皮，切不可压迫眼球，以防角膜穿孔。在家治疗的病儿，一定要遵照医生的嘱咐，按时，按量给病儿服药。如果鱼肝油用量过大，可能会发生维生素A中毒。发生中毒时病儿出现头痛、恶心、呕吐、烦躁哭闹、前囟隆起等症状。停药后中毒症状就会逐渐消失。缺乏维生素A的孩子，要经常给他们吃含维生素A丰富的食物，如动物的肝脏、蛋黄、胡萝卜、水果等。对于患肺炎、肝炎、麻疹等疾病的闰峁，要注意及早补充维生素A。

      你好硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。(1)抗炎药及免疫抑制剂①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。③免疫抑制剂常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。(2)抗纤维化药①青霉胺可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。②秋水仙碱能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0．5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。③依地酸钙钠可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。④积雪苷是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次；或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0．5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。(3)血管活性药物目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。①硝苯地平(心痛定)为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克，分次口服。②低分子右旋糖酐为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。③丹参可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1—2次肌内注射，或口服丹参片。④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0．01-0．012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法，可与药物配合，作为药物治疗的补充。
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