治疗
慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血,出血和感染均较轻.临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法:
(1)刺激造血药物:主要是雄激素(如司坦唑醇,十一酸睾酮,达那唑,丙酸睾酮等).雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用.其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞.除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加.这类药物对骨髓造血组织减少较轻,进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效.雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年~2年.但应视药物的不良反应,如男性化,肝功能损害害等.
(2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好.其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应.但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血.肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果.
(3)改善微循环药物:微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞.常用的药物有:①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖.②莨菪类药物.通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟.
(4)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史.一般认为脾脏是扣留,破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官.再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效.但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证.
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