先天心脏病,紫绀型法乐氏四联症,右心室稍大

      指导意见：
      你好，一般情况下，法洛氏四联症简称“四联症”是复杂的青紫型先天性心脏病中最常见的一种，有轻重之分，重者从出生时就有青紫，且进行性加重，小儿生长发育差，平时稍活动即气促心累。轻者，生后半岁左右乃至1岁才发现有轻度青紫，容易误诊为单纯室间隔缺损。所谓四联症的轻重，主要是取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄越重，症状越重，反之则轻。凡是四联症，不管轻重都需要手术治疗，如果不手术，轻重加在一起，平均寿命大约在10岁左右，约一半死于7岁以前，能够活到14岁的只有1/5。轻重不同，手术时间也不一样，如果小孩子出生以后，特别在婴儿期，反复发生青紫突然加重、气紧、烦躁，甚至于抽风表现者，称之为缺氧发作，是危险的症状。对于这种反复发生缺氧发生的病儿，应力色早期手术，最好在1岁以前手术。如果小孩子青紫不太严重，又没有缺氧发作，可以等到2～5岁手术。目前手术技术不断提高，以我国目前的水平为例，80年代四联症手术死亡率为10%左右，到了90年代已降至5%左右。手术以后的效果如何，是家长最为关心的问题，可以说根治（完全治疗）手术后，95%以上的小孩效果良好，也就是说小孩的青紫、心累等症状消失，智力与体力和正常儿相似，还可望得到与正常人一样的享有同等的生活质量及寿命。然而长期预防感染性心内膜炎是十分重要的，也就是说包括拨牙、身上长疖疮以及任何小手术前后，都必须注意用抗生素进行预防，以免发生感染性心内膜炎。有少数病儿青紫严重，又未争取到早期手术，作心脏造影时（必须做此项检查）证实肺动脉狭窄严重的，不能作一次性根治手术，可以作一种减轻症状的手术，医学上称之为“姑息手术”，以后再作根治手术。在婴儿期就检查出右心室流出道或肺动脉狭窄很重、患儿青紫很重的患儿，现在可以在婴儿时期作一次肺动脉球囊扩张术，待青紫症状减轻以后，年龄稍大一点的时候再作根治手术。总之，四联症小儿症状轻重，与肺动脉狭窄程度密切相关，而根治手术效果好与否，亦是与肺动脉的发育程度相关。
      

      建议去三医大新桥医院治疗，可以在医院的网站咨询专家。
      
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