健康咨询描述: 核磁结果是1.双侧额(聂页)这个字不会念部脑外间隙增宽。2.小脑蚓部部分缺如,第四脑室与枕大池想通,考虑Dandy-walker变异型;
Dandy-Walker综合征是一种特殊类型的脑畸形,发生率约1/30000,典型的Dandy-Walker综合征以小脑蚓部缺失,第四脑室和颅后窝池扩张为特征,约1/3伴脑积水。Dandy-Walker变异型:以小脑下蚓部发育不全为特征,可伴有或不伴有颅后窝池增大。
Dandy-Walker畸形即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因,病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点,其临床症状、体征包括:①颅内压增高表现:表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等;②脑积水征:头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起,头颅扩大以前后径长为特点。即后颅凹扩大。③小脑症状:走路不稳、共济失调、眼球震颇。④其他:运动发育迟缓。外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性,还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。
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