健康咨询描述:
骨髓穿刺检查,分析特征:涂片细胞数增生减低,G/E = 2.68:1 比例正常.粒细胞系统占43%,增生减低,中幼粒细胞,晚幼粒细胞比例减低,以中性分叶核细胞增生为主.红细胞系统占16%,增生减低,成熟红细胞形态大小不一明显,可见大红细胞和嗜多色性红细胞.巨核细胞全片未见,散在及堆集血小板少见.
请问是MDS吗?
报告建议:骨髓增生减低,粒,红两系增生均减低,巨系全片未见.我觉得比较符合慢性再障,但血常规的网织红细胞又是偏高的.现骨髓活检报告还没出来,请问活检对诊断有啥帮助?
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状.部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛.血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病.
MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血.
病因
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”.主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加.
首先增生是减低的,那么是真的增生减低还是标本被血液稀释?这做活检可以进一步判断;其次,假如是MDS,部分可以看到不同于再障的造血.从报告上来说,我看也更接近再障,只不过有可能并发了PNH或者是经过治疗的再障.
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