血友病为什么轻度患者会转为重度患者

      病情分析：
      你好，血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
      指导意见：
      建议正规医院及时就诊，完善进一步检查综合评估病情，根据结果予以对症治疗。
      

      病情分析：
      本病是遗传病，由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所致。诱发血友病的五大危险因素：
      1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇，占2.5%～14%。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低，平均约为20Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6%。
      抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。
      2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
      3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。
      4、恶性肿瘤。约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
      5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。
      指导意见：
      局部止血治疗：伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。关节腔内出血时减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
      [药物治疗]
      输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。轻型和中型患者适用于冷沉淀物疗法。维持较高因子水平，控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。血友病B适用于凝血酶原复合物。重型患者出血频繁，需替代治疗。治疗血友病A的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等替代治疗。DDAVP静注适用于轻型血友病和血友病传递者。