辽宁患者咨询：关于原始神经外胚层瘤

      您好：
      原始的神经外胚层瘤是一种少见的神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤.全身各处均可发生,但以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁,胸壁和下肢多发,实质性脏器有肾脏,胰腺,卵巢和睾丸,发生于皮肤的也有报道.
      发生于骨的原始神经外胚层瘤可发生于任何年龄,以男性多见,儿童,青少年好发,患者通常因局部疼痛和增大迅速的肿块及肿块压迫症状而就诊,病程短.
      该病的治疗包括全身治疗和局部治疗.许多患者就诊时,已产生广泛的亚临床转移,即使手术或放疗达到局部的有效控制,但多数患者仍在数月内发生转移.因此,目前多采用新辅助化疗方案,即在手术前便开始化疗,手术后继续化疗,目的在于防止复发和转移.这种新辅助化疗的方法不仅能消灭亚临床转移,还能使原发瘤体积变小,使广泛切除得以施行,达到局部根治的目的.常用的化疗方法有CAV法(CTX+ADM+VCR)和大剂量顺铂(DDP),此外异环磷酰胺(IFO)加二硫基乙醇硫酸钠进行解毒,近来也开始应用.
      该病的治疗效果目前尚不理想,治疗失败的主要原因是远处转移,因此不断完善化疗方案乃是提高PNET患者无瘤生存率的重要手段之一.放疗主要用于不能行肿瘤广泛切除的患者,单纯局部放疗虽有一定的疗效,但仍有较高的复发率,并可能导致严重的功能障碍.由于PNET多位于人体的躯干,广泛切除常有困难,也是治疗效果不佳的原因之一.