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戊二酸血症1型,会有怎样的后果

女 | 0个月 2017-10-03 17:48:27 5人回复 来自

健康咨询描述: 戊二酸血症1型,会有怎样的后果?治疗期间有没有并发症的出现??

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李桂华
李桂华 辽宁省朝阳市中心医院   副主任护师 擅长: 小儿肺炎,支气管炎,支气管哮喘,腹泻,肠炎,脑血栓 帮助网友:19278称赞:2
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2017-10-03 21:09:08 我要投诉

      病情分析:
      这里还没有看到有关于疾病的详细叙述,不能够做出必要适当的分析判断。
      指导意见:
      现在还需要根据具体的表现和必要的风险状况,才能比较详细的进行判断,选择治疗的方法。
      

谢遂亮
谢遂亮 新乡市中心医院   主治医师 擅长: 擅长于新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿缺氧缺血性脑病 帮助网友:5056
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2018-10-04 10:32:44 我要投诉

      戊二酸血症分为两型:第1型主要以神经学症状为主要表现,以脑性麻痹的患者多见;第2型则是一种严重的代谢疾病,治疗非常困难。戊二酸血症:1型目前仍无法治愈,治疗以避免急性发作与症状控制为主。长期需要饮食控制,患者需要限制色氨酸的摄入,才不会导致中间毒物产生过多而出现症状加重。同时每天补充核黄素,每天补充肉碱,在急性发作时可引起死亡,所以要适当补充水分,维持水电解质酸碱平衡。若血氨升高,要立即降低血氨。戊二酸血症二型新生儿,往往在出生后数月内就死亡。
      

袁阿雪
袁阿雪 辽宁省健康产业集团本钢总医院   主治医师 擅长: 感冒,手足口病,小儿肺炎,磨牙,小儿感冒,小儿哮喘 帮助网友:722
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2018-10-04 10:33:17 我要投诉

      由于国内尚未普及新生儿筛查,多数患者为出现神经系统症状以后就诊检出,一旦检出即应积极饮食控制结合肉碱和核黄素补充治疗。会有神经系统的后遗症。
      
      以上是对“戊二酸血症1型,会有怎样的后果”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

肖思琪
肖思琪 护师 擅长: 流行性感冒,外感发热,手足口病,咳嗽,感冒,肺炎, 帮助网友:2016称赞:2
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2017-10-03 20:31:54 我要投诉

      病情分析:
      你好,在婴儿期的晚期呈现出症状,包括神经症状如运动困难、渐进式的手足舞蹈症、肌肉低张到僵硬、麻痹、角弓反张(opistdotonis,四肢向外翻转等等症状。
      指导意见:
      治疗的需要限制离氨酸和色氨酸的摄取,才不会导致中间毒性产物过量的累积,虽然做饮食限制,还是要注意维持足够的能量与蛋白质摄取的。
      

李晓惠
李晓惠 冠县烟庄街道办事处社区卫生服务中心   护师 擅长: 小儿感冒,腹泻,扁桃体炎,小儿支气管炎,小儿湿疹, 帮助网友:14049称赞:26
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2017-10-03 21:31:16 我要投诉

      病情分析:
      你好,这位朋友,戊二酸血症1型l治疗的目的就是预防纹状体神经元损伤。
      指导意见:
      对于已经损伤的神经元,目前是没有恢复的治疗方法的,本疾病类似于苯丙酮尿症患儿,一出生就需要进行饮食控制的。
      

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