面偏侧萎缩症是一种病因未明的营养障碍性疾病

健康咨询描述： 面偏侧萎缩症是一种病因未明的营养障碍性疾病,临床表现为一侧面部的慢性进行性组织萎缩.如果累及范围扩大至躯和肢休,称为进行性半侧萎缩症,病机制不明.由于部分病例伴颈交感神经症状如Homer征,一般认为与中枢性及周围性自主神经系统损害有关.有些病人发病前有外伤史,全身或局部感染史,某此病例的发病与硬皮病,脂肪性营养不良症,三神经炎有关.有人认为,病人叮能存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷,待到一定年龄时此种缺陷寨因表达,可引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良性改变,出现面部组织萎缩.起病隐袭,多于20岁前发病,女性多见病初患侧面部可有感觉异常,感觉u钝或疼痛等感觉障碍.病变可发牛于任何部位,多数病人始于眶部,颧部.渐渐菱缩凹阵,扩展达半侧面部及颈部,与对侧分界清楚,多为条状并与中线平行.表现为皮肤皱缩,毛发脱落,称为刀痕样萎缩,是本病的特殊类型.有时病变可停l卜进展.2早期患侧颊部,下胯可见白色或褐色皮肤色素改变,患侧皮肤非薄,燥,光滑,汗腺分泌减少,毛发脱落及皮下组织消失.