川崎氏病一种原因不明的发热..

健康咨询描述： 川崎氏病
一种原因不明的发热性出疹性疾病.又名皮肤黏膜淋巴结综合症(MCLS).1967年首先由日本川崎富报告﹐以后全日本的报告日益增多﹐近10多年来世界各地均有报告.中国自1979年北京﹑上海首先报告以后﹐各地病例有逐年增加趋势.发病季节相对集中于4~5月﹐以春夏季多见.发病年龄自2个月~9岁﹐特别多见婴幼儿.大部分病例为散发病例﹐亦有人报告有区域性或家族性特点.病程一般为2~4周﹐大部分预后良好.有的国家报告﹐病死率为1~2％﹐中国亦有死亡病例报告﹐死亡原因多为心脏严重损害﹐有1~2％病例可能有复发.
病因 不明﹐早期曾怀疑与病毒﹑细菌﹑立克次氏体﹑等感染有关.但多数病例未获病原学阳性结果﹐80年代末研究认为与EB病毒感染引起变态反应有关﹐认为是免疫复合物沉积于血管壁﹐损伤血管内皮系统﹐引起凝血异常和全身性血管炎.
临床表现和诊断标准 主要表现﹕持续发热4天以上﹔四肢末端出现红斑和手足硬性水肿.恢复期甲床与皮肤交界处有膜状脱皮﹔两眼球结膜水肿﹔躯干部有多形性红斑﹔口唇潮红﹑皲裂﹐有草莓舌﹔颈淋巴结肿胀等.症状中符合其中包括第一项在内的4~5项即可确诊﹐70％病人有心脏损害﹐表现为全心炎.最严重的并发症为冠状动脉瘤﹐引起血栓性梗塞﹑狭窄﹐导致心肌梗死.冠状动脉瘤发生率为7~40％.约5~10％患者后遗缺血性心脏病.冠状动脉扩张至形成动脉瘤﹐多出现在发病第2~4周﹐是导致小儿猝死的原因.也有人报告有肺部病变﹑关节肿痛﹑轻度黄疸以及无菌性脑膜炎等多系统合并症.亦有报告有腹泻﹑呕吐及肾脏损害.实验室检查有轻度贫血﹑白细胞增多﹑血沉增快﹑C反应蛋白和球蛋白增加等.X射线胸片﹑心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常.
治疗 尚无特异疗法.治疗重点是及早控制动脉炎﹐防止形成动脉瘤及血栓性梗塞.故急性期主要应用抗血栓形成﹑抗炎症药物.阿司匹林通过抑制环氧合 ﹐减少前列腺素生成﹐从而阻断血小板产生血栓素A2﹐故有抗炎和抗凝作用﹐为首选药物.阿司匹林的初始用量有分歧意见﹐日本学者主张用小量﹐而欧美学者提倡抗炎量﹐以达到有效血浓度.热退后无并发症可减量﹐有人主张用到发病第10周.如有冠状动脉病变则加用潘生丁﹐亦有的选用肝素﹑尿激等抗凝治疗.肾上腺皮质激素可促使冠状动脉瘤形成及血小板增多﹐一般主张不用.近年报告早期应用大剂量丙种球蛋白静脉注射﹐同时联合口服阿司匹林﹐可缩短病程及防止形成动脉瘤.但丙种球蛋白药源困难﹐价格昂贵﹐其效果也待进一步观察.
对冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者﹐若心功能良好可进行外科手术治疗.日本﹑美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功病例.
由于本综合症可在恢复期猝死﹐应注意对患儿的生活制度﹑活动限制及学校保健等方面进行全面管理﹐并应定期复查心电图及超声心动图﹐随时监测心脏功能.