健康咨询描述: 张主任你好,我2017年八月产下一女儿,2018年二月查出获得性血友病,八因子拟制物18.4,八因子百分讠一,单用激素泼尼松治疗一个半月,其间八因子拟制物最低降为1.8,八因子活性升到百分讠3.8,后反复,八因子拟制物升到28,现在用美罗华加激素治疗4次后,一个半月八因子拟制物降到2.1,但八因子活性一直上不去,现在也才百分讠3.5,现在又进行第二疗程美罗华治疗
我觉得他目前这个情况的话没有什么特别好的办法,只能说是定期的给他做一下这方面的补充,还有一个就是说在日常生活当中的话也要注意,不要让他有些什么磕着呀,碰着的这种情况,那么他的这个凝血相对来说还是会有一定的影响的。
指导意见:
您好,像您这种情况近期要注意配合后期激素药物的方法来进行治疗,另外要注意清淡饮食为主忌食辛辣刺激性食物和过于油腻的食物,注意早发现早治疗。
美罗华效果是不是比较慢,八因子上升得很慢,现在百分讠3.5,但八因子拟制物2.1,是否效果不明显
美罗华治疗血友病效果不错的,不要太心急,遵医嘱治疗。
效果是有,现在第二疗程差不多打完,不知连打两小时这样怎么样
这个的话具体要根据小孩的情况来决定的,可以咨询下主治医生。
是我患了获得性血友病,不是遗传的,我产后获得的,33岁了
美罗华的用量是要取决于你出血的严重程度和抗体特性,如果第二疗程差不多打完了的话建议先复查再根据医生的安排来治疗,最好是不要自己连着打两个小时,用药过量有时会对病情产生不好的影响。
不是两小时,是打两个疗程,中间间隔三周,这样问题大吗,医生
问题不大的。
谢谢你,梁医生,这边的医生说这个病很麻烦
不客气,血友病是一种比较麻烦的病,但治疗得当疗效是比较好的,一定要调整好心态,好的心态对疾病也是有益的。
指导意见:
AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。
1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU,可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU,或输注人FⅧ制品无效,可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品(图1)。
(1)DDAVP:作用机制:提高FⅧ:C,内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合,导致cAMP增高诱导vWF从内皮细胞中释放,增加血浆vWF水平抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体剂量:0.3μg/kg,静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
(2)人FⅧ制品:抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品,剂量:每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U。血浆FⅧ水平应在初始剂量后10~15min检测,如未达到止血浓度(0.3~0.5U/ml)可重复使用一次。另一种方法是首剂200~300U/kg,续以4~14U/(kg?h)持续静滴。
(3)猪FⅧ制品(Hyate-CR):作用机制:人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用,而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同,使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。
(4)rFⅦa制品(NovoSevenR):为控制AH出血的主要方法,作用机制:超生理剂量的rFⅦa在损伤部位激活的血小板表面即使无FⅧ、FⅨ存在也能通过活化FⅩ诱导凝血酶大量生成;在无FⅧ时克服FⅦ对凝血酶生成产生的抑制作用。
(5)APCC(FEIBAR或AutoplexR):主要成分为活化FⅨ(FⅨa)、活化FⅦ(FⅦa)以及少量FⅪa、FⅩa和凝血酶。输入体内后,FⅩa和凝血酶被抗凝血酶迅速灭活;FⅪa和FⅨa产生额外的FⅦa,这可能是主要的活性成分。起始剂量为50~100U/kg,每8~12小时1次,每天最大剂量为200U/kg。
(6)抗纤溶药物:一个重要的治疗措施是应用抗纤溶药物,如氨基己酸(4~5g,口服,每4~6小时1次)或氨甲苯酸(25mg/kg每8小时1次),作为辅助治疗应用于AH患者口、鼻、局部伤口出血或月经过多的治疗。抗纤溶治疗可与上述除PCC和APCC外的药物联用,因为联用后者有血栓形成的危险。
2.抗体的清除可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。
(1)静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合,抑制其活性;此外,人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。
(2)血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时,可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法,如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
(3)免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成,如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%,加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%,为多年来清除自身抗体的主要治疗方法一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。
(4)口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中,3例患者给以FⅧ制品口服1250U/d,连续3个月。1例患者APTT缩短,停止治疗6个月后,FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下,FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时患者临床症状改善,出血次数减少Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者,结果13例患者体内抗体被清除,与既往比较,该方案诱导的免疫耐受出现时间早,而且没有出血相关的死亡。
(5)口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后,通过肝脏代谢吸收,迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理,并重建新的抗凝因子,快速止血,治愈获得性血友病。
以上是对“张主任我2017年八月产下一女儿”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
打完美罗华后如何处理
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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