健康咨询描述: 肝豆状核变性,长期服药,2015年因脾大查出肝豆状核变性,需要长期服用青霉胺排铜
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要是遗传性的铜代谢障碍引起肝硬化或者以基底节为主的脑部变性的病变。在治疗方面主要是少吃含铜量高的食物,一定要低铜饮食。每天食物中的铜含量不能超过1mg。一定不要吃动物的内脏或者是海鲜产品、坚果。同时可以使用二巯基丙醇或者青霉素钠和依地酸二钠钙及新的药物制剂,最主要的还是要低铜饮食,配合药物的治疗。
病情分析:
你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因铜代谢障碍临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。多为慢性变性,至于大概能活多久,因个体差异,病情发展不同而不同。需积极治疗,本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。
指导意见:
建议一旦查出,治疗越早,预后将越佳,一般需终身治疗,请定期复查,积极治疗。
温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线