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肝豆状核变性,长期服药

女 | 38岁 2018-09-21 08:11:52 3人回复 来自保定市

健康咨询描述: 肝豆状核变性,长期服药,2015年因脾大查出肝豆状核变性,需要长期服用青霉胺排铜

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栾树林
栾树林 朝阳县中心医院   副主任医师 擅长: 青光眼,白内障。干眼症,夜盲症,散光,糖尿病视网膜 帮助网友:42274称赞:1
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2019-11-30 09:00:28 我要投诉

      肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要是遗传性的铜代谢障碍引起肝硬化或者以基底节为主的脑部变性的病变。在治疗方面主要是少吃含铜量高的食物,一定要低铜饮食。每天食物中的铜含量不能超过1mg。一定不要吃动物的内脏或者是海鲜产品、坚果。同时可以使用二巯基丙醇或者青霉素钠和依地酸二钠钙及新的药物制剂,最主要的还是要低铜饮食,配合药物的治疗。

李红伟
李红伟 云南省第二人民医院   三级心理咨询师 帮助网友:30715称赞:495
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2018-09-21 08:14:03 我要投诉

      病情分析:
      你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因铜代谢障碍临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。多为慢性变性,至于大概能活多久,因个体差异,病情发展不同而不同。需积极治疗,本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。
      指导意见:
      建议一旦查出,治疗越早,预后将越佳,一般需终身治疗,请定期复查,积极治疗。

陈国栋
陈国栋 山东国欣颐养集团肥城医院   主治医师 擅长: 擅长白内障,糖尿病,眼底病,内分泌治疗。 帮助网友:5162
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2018-09-21 08:30:14 我要投诉

      本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害。建议医院正规治疗。祝早日康复。
      以上是对“肝豆状核变性,长期服药”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
肝豆状核变性可以吃哪些食物 肝豆状核变性需要做哪些检查 肝豆状核变性发病机制是什么 肝豆状核变性会伴脾肿大吗
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