恶性系统肥大细胞增生症

      又名白血病性肥大细胞增生病。有报告极少数系统型肥大细胞增生病的患者，其皮肤组织内肥大细胞增生性浸润，与良性者虽然无大区别，但是在骨髓中肥大细胞明显增多，并进入血循环，因此又称为白血病性肥大细胞增生病。此种病人往往预后不好。其皮肤呈象牙黄色，浸润肥厚，表面可以光滑，也可有颗粒状丘疹，或呈苔藓样变。这些皮疹可能仅见于腋窝及腹股沟部位，甚似弹性纤维性假黄瘤，常常有瘙痒。皮肤划痕症常为阳性。故对这类患者，特别是儿童，要注意检查周围血液，有无异常的肥大细胞。治疗方案对单发型单个损害的肥大细胞增生病在成人一般无自觉症状，在婴儿都可自行消失，故无需治疗，但对潮红和疼痛症状严重的婴儿，可考虑切除。泛发型者目前无特效治疗，采取对于征治疗。
      

      你好，成人肥大细胞增生症是肥大细胞发生肿瘤样增生所致，当大量肥大细胞浸润多种器官破坏正常功能时可发生恶性肥大细胞病。罕见情况下，皮肤内脏型可致死亡。广泛性系统浸润也可引起死亡。
      

      病情分析：
      这个是恶性自身免疫系统疾病，预后通常比较差。目前的医学水平治愈的希望并不大。
      指导意见：
      如果病情有进展的表现，需要长期服用免疫抑制剂。治疗观察，如果有并发症，需要同时积极治疗并发症才行。
      
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