上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤,约占原发性脑瘤的1%,亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片,通常在胚胎第3~5周,自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间,而形成了板障内或头皮内的肿瘤。可位于硬脑膜外、硬脑膜下,蛛网膜下腔内、脑实质内盈脑室内等处。肿瘤可发生在颅盖骨的任何部位,但多见于额部和颞部。上皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。因肿瘤部位、大小不同,临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长,从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。症状常很轻微,如刺激神经可引起明显的神经痛。
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