你好,不稳定血红蛋白病为常染色体显性遗传,通常所见病例均为杂合子,这是由于基因自发突变的结果。出现面色苍白,有黄疸及肝、脾肿大,还可能出现急性溶血,休克,血红蛋白尿,少尿等现象。反复溶血者,可给予口服叶酸。
指导意见:
你好,根据你提供的情况,血常规检查属于临床最常见最基本、价格低廉、临床检测价值极高的一种常规检验项目,血常规指标及项目较多,应根据检验结果的具体情况进行分析判断,同时应结合相关检查结果辅助诊断。你提到的不稳定血红蛋白病具体指的是血红蛋白增高还是降低。血红蛋白增高症多见于各种原因引起的缺氧。血红蛋白减低可见于各种原因引起的贫血。
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你好,不稳定血红蛋白所引起的临床表现有很大差异。多数不稳定血红蛋白患者由于骨髓红系代偿性增生而不出现贫血,或仅有轻度的溶血性贫血,但当发生感染或服用氧化剂类药物时,不稳定血红蛋白沉淀加剧,溶血性贫血加重,患者往往因此就医而明确诊断。
病情分析:
不稳定血红蛋白病一组由于血红蛋白遗传缺陷引起的疾病。遗传性疾病无根治疗法,根据病情可以给予对症和支持疗法,应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。
指导意见:
诊断依据1.有遗传因素,父母可为杂合子。2.血红蛋白电泳可发现异常区带。3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞。4.热变性试验及异丙醇试验阳性。5.血片中可见变性珠蛋白小体。治疗原则1.遗传性疾病无根治疗法。2.反复溶血者,可给予口服叶酸。3.有感染源者,应及时控制感染。4.急性溶血发作时,需要输血治疗。5.避免服用氧化性药物。
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