噬血细胞综合征是什么病

      你这个情况，我详细的看了一下，这是一种染色体，遗传病，可能与这个遗传，还有病毒感染与环境有一定的关系，会导致发热脾大全血细胞层减少如果你有什么疑问，可以进一步向我咨询
      

      病情分析：
      嗜血细胞综合征，被认为是一种单核巨噬细胞反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀杀伤细胞及nk细胞功能缺陷导致的抗原清除障碍，单核巨噬细胞接受持续的抗原刺激而过度的活化增殖，产生大量的炎症细胞因子，而导致的一种临床综合征。
      指导意见：
      嗜血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可有骨髓、脾脏和淋巴结活检中发现嗜血现象。
      

      病情分析：
      嗜血细胞综合征又称嗜血性网状细胞增生症，是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。分为原发性（或遗传性）和继发性。
      指导意见：
      经过积极的及时的治疗大部分患者是可以长期存活的，嗜血细胞综合症的治疗效果，预后情况存在一定的个体性差异，某些患者治愈后可以长期存活，甚至不再复发。但有些患者反复发作，即使进行异基因造血干细胞移植，最终成活率也是较低的。
      
      以上是对“噬血细胞综合征是什么病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！