原发性肾性糖尿病的发病机制是什么？

      肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。常见病因：家族性肾性糖尿病、肾病综合征、慢性间质性肾炎等。

      一)发病原因肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。1.原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型：(1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。(2)B型：肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿。是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常见。2.继发性肾性糖尿较少见，可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。

      原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。肾脏病变较轻，且只见于同型合子。
      良性家族性肾性糖尿为常染色体显性遗传性疾病，可分为两个类型：A型为肾糖阈和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)综合征；B型仅有肾糖阈下降。糖尿的程度因人而异，最严重者肾小管几乎不吸收葡萄糖。
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