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2022-10-27 08:23:46 我要投诉
肝豆状核变性治疗目的是防止或者减少铜在组织内蓄积，患者应该终身治疗。开始治疗越早，预后越好，早期治疗可以使症状消失。第一促进铜排泄的药物主要有青酶胺，首次服用应做青霉素皮内实验，阴性才能使用。服用青酶胺期间，应定期检查血尿常规和24小时尿铜等变化。此外，盐酸三乙烯四胺，四硫钼酸胺这两种铜络合剂，也适用于不能使用青酶胺者，同样可以起到促进铜排泄的作用。第二大治疗方法是减少铜吸收的药物，常用锌制剂。服用后大便排酮增加，减少体内铜的蓄积。常用制剂是硫酸锌，服药后1小时内，应该禁食，以避免影响锌吸收，重症者不宜首选。青酶胺与锌盐联合治疗可以减少青酶胺的用量。轻症者单用锌盐也可以改善症状。第三个方法是低铜饮食，避免使用含铜量高的食物，比如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。
手术治疗主要是做肝脏移植，这个需要有肝源，一般省级最好的医院应该可以做
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