重度地中海贫血有什么表现吗？

      出生数日即可发病，出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可有骨折。
      骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数病人在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡，如能存活到性发育期则可见月经来潮延迟，第二性征发育不良，常因反复感染而死亡。
      

      重型β-地中海贫血患儿在最早3个月时就可以出现贫血症状,呈现慢性进行性贫血,面色苍白,懒言少动,肝脾肿大,常有轻度黄疸,随着年龄的增长而日益明显.1岁以后逐渐出现头颅变大,额部隆起,颧骨高,鼻梁塌陷,两眼距增宽的特殊地中海贫血面容.患儿常常患"感冒"和肺炎,生长发育较同龄儿落后.由于患儿体内铁过多,铁的沉积可导致患儿逐渐出现心脏,肝脏,胰腺,脑垂体等器官的损害,如不予治疗,患儿常于5岁前死于严重的心脏病和感染.