健康咨询描述:
问题描述:患者是我的妹妹.从小就先天性缺甲.也就是肾小管中毒.平时没事的时候和正常人一样,只要病一发作就四肢无力.而且还很痛.让我们做家人的很担心,我们想知道这种病有什么更好的办法医治.
谢谢
1,纠正酸中毒
儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人<5%,故可给予2.5~7mmol/(kg.d)的碱性药物.常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水1000ml),每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐.开始剂量2~4mmol/(kg.d),最大可用至5~14mmol/(kg.d),直至酸中毒纠正.
2,纠正电解质紊乱
低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg.d)每日3次.不宜用氯化钾,以免加重高氯血症.
3,肾性骨病的治疗
可用维生素D,钙剂.维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量,②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量,防止高钙血症的发生.
4,利尿剂
噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积.如氢氯噻嗪1—3mg/(kg.d),分3次口服.
5,补充营养
保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施.
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