真性红细胞增多症？？

      真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

      真性红细胞增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，临床以红细胞数量及容量增大为特征，表现为头晕、眼花、乏力、手脚麻木、口唇紫绀、脾脏肿大等症状。基因学筛查可发现大约95%以上的患者JAK2基因呈阳性表现。一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

      真性红细胞增多症的治疗一般是放血降低红细胞，也可以用干扰素、羟基脲治疗降低红细胞水平。这些治疗都只是对症治疗，不能根治。通常可以生存十几年，控制的好年轻人二十多年也可能。
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      病情分析：
      真性红细胞增多种是一种造血干细胞克隆的慢性骨髓增殖性疾病，少数患者可进展为急性白血病。
      指导意见：
      治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容积接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症的发生。