健康咨询描述: 我肝豆核状变性上小学6年级的时候发现的,现在我25了,但是我现在手指不灵活,拿筷子夹不到东西,出去吃饭好多看着我,有什么办法锻炼一下手指
肝豆状核变性是先天性铜代谢异常。现如今用于治疗该病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。一经诊断,则需终身治疗。平时避免铜离子摄入。手指的锻炼,应该加强主动和被动相关锻炼。
病情分析:
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样,典型表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。
指导意见:
肝豆状核变性是一种由铜代谢障碍所引起的疾病,因此,进行治疗时以解决铜代谢障碍为主要治疗原则。若能早期诊断、早期发现肝豆状核变性,并进行积极的治疗,有利于患者生存期的延长及症状好转。但在起病初期,患者症状较不典型,难以诊断。该病分为青少年发病及成年人发病的两种类型,发病年龄涵盖5-50岁,但临床以青少年发病居多。
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