强直性肌营养不良症(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病,发病率至少为 5/10万.该病具有可变的外显率和表观度,致病基因产物不明,肌肉无力首先出现在脸部,颈部,胸锁乳突肌,手臂肌肉和前胫肌;接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清,吞咽障碍,提眼睑肌造成眼睑下垂,咀嚼肌肉无力,和肩胛部肌肉,股四头肌,前臂肌,尤其手部肌肉和足部肌肉无力,所以常常末端肌肉较会受到侵犯.
除了肌肉无力外,这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(Myotonia).疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端,肌腱反射消失或降低,有些病人在20-30年后会无法走路,需以轮椅代步.一般而言,初始症状常常不明显,等到严重时已经过20-30年,故此病常好发于30岁
西医目前无特殊治疗强直性肌营养不良症,各种疗法如别嘌呤醇,心痛定,能量合剂,肌苷,加兰他敏,联苯双脂,阿胶,胰岛素葡萄糖疗法,腮腺素,大剂量VitE及高压氧舱疗法等,最近应用体外反搏治疗据云有一定效果.
中医病因与辩证论治
1,肾为先天之本,藏精,主骨生髓.肾藏元阴元阳.若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿.辩证论治,脾肾两虚.
2,脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉,四肢.脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢,肌肉而成痿.若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿.
3,先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩.由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展.
温馨提示:
生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物。
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