小儿血管免疫母细胞淋巴结病是一种外周T细胞淋巴瘤,主要特征为伴高内皮血管及滤泡树突状细胞增生,过去被称为免疫母细胞淋巴结病。发病年龄多在60~65岁,小儿少见。没有危险因素和确切的病因,很多患者在发病之前曾接触过药物、经历过感染、因免疫功能异常而有过敏反应。症状:最常见症状为全身淋巴结肿大,伴随全身症状(常见发热、体重减轻、出汗等),随后出现肝脏和脾脏肿大。大部分患者的骨髓受到侵犯,一半的患者有皮肤病变,表现为红疹、结节和荨麻疹等,绝大部分的患者就诊时已处于疾病晚期。治疗:主要为化疗、造血干细胞移植、靶向治疗和挽救治疗。
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