高血糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,多起源于胰岛A细胞,分泌过量胰高血糖素。临床表现主要为胰高血糖素综合征,由糖耐量受损、正细胞正色素性贫血、特征性皮疹、胃炎、舌炎、消瘦、低蛋白血症、精神抑郁和血栓塞性疾病构成的一组特殊的症候群。由于该肿瘤生长缓慢且常常呈无痛性,病程可长达2~12年,往往在出现典型的特异性皮肤病变之后,才会考虑到本病的可能,造成诊断的延迟、瘤体增大和高转移率,一半以上的病人在诊断时已出现远处转移。
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