arvc是什么意思

      指导意见：
      ARVC病，全称致心律失常性右室心肌病，是一种常染色体显性或隐性疾病，为心肌细胞间机械性连接的桥粒蛋白发生异常。已经发现编码桥粒斑蛋白、盘状球蛋白、桥粒斑非素蛋白2、桥粒核心糖蛋白和桥粒糖蛋白的基因突变。该病的关键致病环节发生在细胞连接处的桥粒处。桥粒是由两侧细胞依托各自致密斑结构相互紧密连接而成的一个结构。心肌细胞就是由于桥粒结构才相互紧密连接在一起的。一旦编码致密斑蛋白的基因发生变异，就会导致细胞间的连接松弛或断裂，这样脂肪细胞或纤维细胞就会填充其间，病变随即开始。病变最先、最主要从右室游离壁心肌开始，这部分心肌逐渐被脂肪细胞和（或）纤维细胞替代，形成右室扩张，并引起严重、反复的恶性室性心律失常及粹死。其病变是进行性、进展性。尽管病变起初主要波及右室流人道的游离壁区域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。但随着病程的延长，76%的ARVC最终可波及左心室后下间隔侧，引起双室病变。ARVC在人群中的发病率1/(2000~5000)，远远高于Brugada综合征的（1~5)/10000。发病年龄主要在青壮年，平均发病年龄29岁。稍晚于LQTS及Brngada综合征。男女发病率之比约3：1。其最初的主要症状依次为：心悸（27%)、晕厥(26%)、心源性猝死（23%)。这种病尽管是通过病理形态学命名的，原来称作“羊皮纸心脏”。但一般人并不是出现明显的心力衰竭才来就诊的，而是出现反复严重的心悸、头晕甚至猝死来就诊的。医院检查首先发现的是顽固性室速和室颤。而且这种室速也具有特征性的心电图形态，即完全性左束支阻滞形状。即使在正常的窦性心律下，也可发现其心电图异于正常。即右胸导联出现T波倒置,但并没有相应的缺血证据。有的导联在QRS波后还可见到一个比QRS波小很多的再除极波，学界称作“s波”。诊断就是从医生发现心电图和室速的这些特征性形态时，才会想到ARVC而开始的。
      

      指导意见：
      你好，arvc是致心律失常性右室心肌病的英文词头缩写。它是一种由于编码心肌细胞两端致密斑蛋白的基因变异引发的心肌病。是一种遗传性疾病。病变最先、最主要从右室游离壁心肌开始，这部分心肌逐渐被脂肪细胞和/或纤维细胞替代，形成右室扩张，并引起严重、反复的恶性室性心律失常及猝死。