这属于肌张力障碍的一种,又称为伴有明显昼夜波动遗传性肌张力障碍,本病多见于儿童期,女性多见。缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势步态,严重者可累及颈部。肌张力障碍可合并运动迟缓,齿轮样机强直,姿势反射障碍等帕金森综合征表现。症状具有昼夜波动,一般在早晨或午后症状轻微,运动后或晚间症状加剧,这种现象随着年龄增大会变得不明显,一般在起病后20年内病情进展明显,至40年病情几乎稳定。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应,是其显著的临床特征。
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