指导意见:
血友病a是因子Ⅷ促凝成分缺乏症。它是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。出血是血友病a的主要的表现,终身有轻微损伤或者手术后长时间出血的倾向。对于血友病a的治疗,替代疗法是最有效的治疗方法。
对于轻型的血友病a的患者可以输血浆。对于中型的血友病a的患者可以输入冷沉淀物。冷沉淀物每袋含因子Ⅷ的活性平均为100单位,可以使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上,具有效力大而容量小的优点。还可以输入因子Ⅷ的浓缩剂,因子Ⅷ浓缩剂每瓶内含200单位,每千克体重注入1个单位的因子Ⅷ,可以使体内因子Ⅷ的活性升高2%。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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