小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性枕骨大孔区的发育异常疾病,又称为Arnold-Chiari畸形。临床上根据畸形的特点及轻重程度可分为4型。其中1型和2型均可伴有脊髓空洞症。
颈枕部疼痛常为首发症状,除此之外还可伴有延髓,上颈髓受压症状(偏瘫,四肢瘫,腱反射亢进);脑神经、颈神经症状(耳鸣,面部麻木,吞咽困难,构音障碍,手麻,手部肌肉萎缩等等),小脑症状(眼球震颤,步态不稳);慢性高颅压症状(头痛,视乳头水肿)等。
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