指导意见:
氨基甲酰磷酸合成酶1,首先是作为限速酶参与身体内的鸟氨酸循环,其存在需要有变构激活剂存在的情况下才能被激活。其次可作为限速酶,主要存在于人体的线粒体之中。可以将游离的氨作为供体进一步合成为氨基甲酰磷酸,然后参与鸟氨酸循环,最终的产物是尿素。鸟氨酸循环中的限速酶在发挥作用时,还需要镁离子作为辅酶。如果患者没有辅酶或者镁离子的较少,一般鸟氨酸循环也不能正常进行。如果氨基甲酰磷酸合成酶1异常,也会导致体内对氨合成尿素的异常,所以会进一步引起患者肝性脑病发生的可能性。所以对于有基础性肝病,如慢性肝炎患者。如果是进一步形成肝炎、肝硬化,或者是由于肝恶性肿瘤而进一步引起患者肝脏疾病终末期,都会形成患者氨基甲酰磷酸合成酶1的异常,进一步诱发患者肝性脑病发生的可能性。
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