特发性肺动脉高压是什么意思

      指导意见：
      特发性肺动脉高压（IPAH）是指不明原因的肺动脉压力的异常增高，是一种罕见的肺血管疾病，其发病率极低（约为5.9/100万人），预后极差，如果不及时治疗2年死亡率为70-75％，平均存活时间为2.8年，又被称为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。但若经及时诊断和有效的治疗，患者的预后可大为改观。
      

      指导意见：
      特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉高压，过去我们也称为原发性肺动脉高压。病理上主要表现为肺动脉病，也就是肺动脉的中层会肥厚，向心性或者偏心性内膜增生和丛状损害，以及坏死性的动脉炎等等这类表现，特发性肺动脉高压比较少见，目前来说，它的病因还不是十分清楚，特发性肺动脉高压的诊断，需要首先排除其他原因引起肺动脉高压的疾病，比如遗传性或者药物相关性的疾病，结缔组织病，先天性和后天性结构性心脏病，肺部疾病和血栓栓塞性肺动脉高压等。