大角膜是一种角膜直径较正常大,而眼压眼底和视功能在正常范围的先天性发育异常。可能与视杯发育过程中,视杯增大受阻,视杯前部边缘闭合障碍有关。这样就导致视杯前部的空间增大,于是需要面积较大的角膜来填充。伴有系统性胶原合成疾病的患者发生大角膜,与角膜胶原的产生异常有关,该病为X染色体性连锁隐性遗传。大角膜,男性多见,多为双侧性无进展,角膜横径大于13毫米,垂直径大于12毫米,眼前段不成比例扩大,大角膜透明,角膜边缘界限清晰,少数患者可合并眼部其它异常,如虹膜肌瞳孔异常,或全身先天异常,如Marfans?综合征。诊断大角膜时应该与先天性青光眼相鉴别,后者角膜大而浑浊,角膜缘扩张而界限不清,伴有眼压高等症状。
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