纯红再障,是单纯红细胞再生障碍性贫血的简称,是骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。分为急性型和慢性型,慢性型者85%-90%的患者可以检测出胸腺瘤,CT扫描的检出率可达100%。胸腺瘤诊断一旦成立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%。如术后获得缓解,可给予肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗。对于不伴有胸腺瘤的患者,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,可及时换用免疫抑制剂,如环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白,有时候环孢菌素A也可以选用。
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