婴儿痉挛症又名West综合征,是一种少见病。患儿多起病于出生后4~6个月。痉挛发作形式为突然发作的屈曲或伸展运动,症状多于2~4岁前消失。常用的抗癫痫药物对该病疗效不佳。大多数患儿可遗留较为严重的后遗症。近日,美国神经病学会和儿童神经病学会联合在Neurology(2004?62∶1668)上发布了婴儿痉挛症治疗指南。该指南对涉及婴儿痉挛综合征治疗的所有科学研究进行了综述,发现设计良好的前瞻性研究并不多见,因此需进行更多的研究以回答该病治疗中存在的许多问题。该指南指出,促肾上腺皮质激素(ACTH)对婴儿痉挛症的短期疗效较为肯定,但现有证据尚不足以确定最佳剂量和最佳用药时间,同时,也尚无足够证据来证实口服皮质类固醇激素对婴儿痉挛症的疗效。氨己烯酸对婴儿痉挛症可能具有短期疗效,对儿童结节性硬化症也可能有效。循证医学证据显示,服用氨己烯酸的儿童应定期检测视力,因为该药对视网膜可产生不良影响。至于其他治疗药物和方法对婴儿痉挛症的疗效,目前尚缺乏足够的循证医学证据。婴儿痉挛症的成功治疗是否可改善其长期预后?也因证据不足而不得而知。
温馨提示:
做好遗传咨询,进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
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