烟雾病,三十分钟

      烟雾病即脑底异常血管网形成。一般认为是脑底动脉环主干狭窄或闭塞之后，各深穿支增生和扩张，互相吻合而形成血管网，从而建立丰富的侧支循环，这种异常的血管网，在脑血管造影时，呈烟雾状影像，故而得名。至于脑底动脉主干管腔狭窄或闭塞，是先天引起的，还是后天发生的，目前有两种看法：(----1)异常的血管网为先天性血管发育障碍。因为它很像胚胎早期脑血管发育的情况。(2)异常的毛细血管网是继发于脑动脉闭塞。因为从病理表现上，颈内动脉末端显著狭窄，甚至闭塞。脑底及侧裂内有扩张的异常毛细血管网。侧支循环来自颈外动脉系统及颈内动脉近端的分支。烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。在早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时，临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失语及抽风等。到晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压病时，则更易发生脑出血。由于烟雾病引发的主要表现是脑梗塞和脑出血，所以，它和脑血管病的关系就显而易见了，它是导致脑血管病的病因之一。对烟雾病目前尚无有效的治疗，内科药物治疗，疗效多不满意，比较有效的治疗方法，是进行颅外、颅内血管搭桥术，最多施行的是颞浅动脉和皮层动脉吻合。有些病人由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞，为了补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管就会出现扩张，形成烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗死、脑萎缩、脑软化等。因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以被形象地称为烟雾病。烟雾病主要发生在黄种人中，男性略少于女性，男女发病率为1比1.8。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，相比来说，儿童更多见，儿童与成人发病之比为5：2。发病的患者多处于4岁时的儿童期，其主要症状以脑缺血为主，常表现为癫痫；另外还有在34岁时的中年期，多以急性颅内出血起病。小儿与成人发病之比为5比2。对于烟雾病，内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。烟雾病的临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。外科以手术治疗为主，目前，307医院通过采用国际上比较流行的EDAS间接吻合法治疗，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血目前已经治疗了100余例烟雾病等脑缺性血管病。
      

      烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩。脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。烟雾病多呈阶梯性进展，如不积极治疗，预后不佳。所以，患者一旦确诊本病，应积极治疗。烟雾病的治疗可分为内科和外科治疗。内科治疗：对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑－肌－血管联合术等手术重建血运，改善预后。