华氏巨球蛋白血症又叫原发性巨球蛋白血症,是一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,以合成和分泌大量的单克隆lgM,及骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征。华氏巨球蛋白血症年发病率大约为3/100万,占血液系统肿瘤的1%-2%,该病在白种人中发病率比较高,而黑种人仅占患者总数的5%左右。华氏巨球蛋白血症常发生于老年人,容易发生感染,特别是肺部感染。80%的患者有贫血,血小板减少或功能受到影响时可出现皮肤黏膜出血,严重者可出现内脏或脑出血。
华氏巨球蛋白血症是一种少见恶性克隆性淋巴浆细胞疾病,它的特点是骨髓中存在一定比列的克隆性淋巴样浆细胞,血清中可检出一定浓度的单克隆免疫球蛋白M(IgM),目前与淋巴浆细胞淋巴瘤共同归属为一类少见的惰性B细胞淋巴瘤。
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