自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性肝炎所导致的肝硬化。其是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎性病变,目前认为与遗传易感性是主要原因。其他原因可能是在遗传易感性的基础上引起的机体免疫耐受机制破坏,产生了针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而导致肝细胞破坏,引起肝脏炎性坏死,并进展为肝纤维化和肝硬化。组织学以淋巴细胞,浆细胞浸润为主,常伴有其他自身免疫性疾病。
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