嗅神经母细胞瘤是一种少见的来源于嗅区黏膜神经上皮细胞的恶性肿瘤。本病较罕见,病因未明,多见于成年人,无明显性别差异。本病恶性程度较高,年龄越小预后越差,病变范围越大预后越差。
本病的发病率低,标准治疗方案至今未达成共识。绝大多数学者推荐手术联合放化疗的综合治疗方案。
手术可采用鼻侧切开术或颅面联合入路切除术。但由于肿瘤起源部位解剖结构的复杂性,完全切除困难。术后需联合放疗和(或)化疗,以期提高肿瘤控制效果。嗅神经母细胞瘤5年和10年生存率可分别达到62.1%和45.6%,由于肿瘤具有潜在侵袭性生长的特性,即使经过综合治疗,复发和转移仍较常见,年龄越小预后越差,病变范围越大预后越差。
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