囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。刺激胆汁分泌的药物无效,用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者,如呼吸功能良好,可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭,食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
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