白塞氏病属于绝症？

      白塞氏病临床表现该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。白塞氏病症状（一）常见症状1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。２．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。３．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图６）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径１~２cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner'sphenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。４．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图７）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。二）少见症状１．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般Ｘ线检查无异常。２．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。（１）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。（２）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。（３）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。３．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn'sdisease）鉴别。前者Ｘ线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。４．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。５．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。６．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。７．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、Ｘ线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。白塞氏病鉴别诊断：1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。本病以口腔、外阴溃疡，双目干涩、视物昏花或视力下降为主要表现者，中医“狐惑病”范畴；以皮疹表现为主者属“猫眼疮”或“雁疮”范畴，以关节肿痛为主者属“痹证”或“鹤膝风”范畴；以腹胀、腹泻、腹痛为主属“泻泄”范畴。此处主要介绍以狐惑病为要表现的白塞病的中医药治疗。本病临床呈现发作与复发、迁延与缓解的长期、缓慢的进行性的加剧表现，因此中医临床可按急性活动期、中间期恢复期与临床缓解期三期分治。1、急性活动期：症见口腔粘膜与外阴部溃烂、灼痛、口渴喜饮或渴不多饮、常伴烦躁不安、低热等全身症状，脉象多滑数或弦数，舌质淡红或黯红，苔薄黄，此属湿热内聚，郁久化火之证，可用导赤散加芦根、滑石等清心降火，导热与湿邪从小便而出。若患者发作源于情志过极，肝经火旺，则大多伴有心烦品苦，肋胁胀痛等，可用丹栀肖遥散疏肝泻火、清热凉血；病变中若出现高热烦渴、大便秘结、腹胀腹痛、血象明显升高，血沉、ＣＲＰ急剧增高者，属邪热内炽。气分热盛，可用白虎汤合小承气汤清气除热，通腑泻浊。2、中间恢复期：症见口腔和／或外阴溃疡好转、发热、便秘、腹胀、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等开始下降或基本恢复正常。然本病为一种全身性广泛性的小血管炎症性病变，故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀，可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重，低热不退，烦躁不解，或加用柴胡疏肝散。3、临床缓解期：此期临床症状与体征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等实验检查指标也恢复正常。初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，故此期治疗的原则是提高机体免疫功能，延长缓解期与减少复发，可用十全大补丸口服，持续服用１至２年；若有阴阳偏盛表现，当根据阴阳之偏盛衷情况，分别以左归丸、右归丸、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等治疗，且需持续用药１至２年。本病若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情复发，可根据应用西药后的反应及个体情况予以养阴之品配合西药治疗，以减少西药的副作用与减少复发，一般可用参芪地黄汤加减。本病为反复发作性疾病，在无重要脏器损伤阶段，一般预后良好；若反复发作，且累及重要功能或进行性加剧，预后较差。