脑白质病严重吗?

      什么是大脑白质病?假如可能的话,请告诉我们大脑白质病有哪些类型,以及怎样来鉴别它们?
      医学院教师（简称'师'）：当前由于神经影像学检查技术的不断进步,大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型.大体上来说,就可以区分为脱髓鞘病类,髓鞘发育不良疾病类,线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等.
      生：首先,什么是脱髓鞘病?它们有些什么诊断方面的特点呢?
      师：髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层膜,是防止神经纤维在传导过程中相互干扰一种绝缘组织.它由一层层的脂肪和蛋白质互相像同心圆样
      组成的结构.脱髓鞘病类是一类大脑白质髓鞘已经发育生成以后,而又因感染或免疫缺陷等病理过程而致髓鞘脱落的后果.常见的脱髓鞘病有
      以下几种类型：
      第一是多发性硬化,以往被认为是欧美高加索人种常见的疾病,但是近来发现东方人也并不少见.它的临床特点是大脑白质中出现多个病灶,而且在病程中易于反复发作多次,在病人的脑脊液 中免疫球蛋白IgG及合成率增高,而且经常出现寡克隆区带,检查髓鞘碱性蛋白（MBP）的含量常增多,这些是诊断多发性硬化的特点.
      其次是急性播散性脑脊髓炎.这种病常是急性起病,多半有急性全身感染或注射疫苗的历史,常出现神志不清和广泛神经系统损害的症状.CT片上见到有广泛的病灶,脑脊液中的细胞/蛋白常增多,也是能协助诊断的要点.
      此外,还有比较少见的同心圆硬化,是一种较慢性进展性的脱随鞘病,CT片上也能见到有散发的病灶,往往被误诊为'散发性脑炎'.在病人的脑脊液中细胞/蛋白也可以增多,但诊断比较困难,在必要时需要用脑活检才能确诊.
      生：那么,髓鞘发育不良疾病又是些什么疾病呢?
      师：髓鞘发育不良疾病类又叫做 '白质营养不良',是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病,因此大多数是发生在婴儿,儿童或少年时期.而且往往是有遗传因素存在.常见的白质营养不良有以下几种：
      最常见的一种叫肾上腺脑白质营养不良（ALD）,它是一种伴X染色体遗传病,多发生在男孩（7.5岁和12岁是两个高峰）,多从视力和听力受损开始,提示大脑后半部起病,临床症状基本上左右对称,而且还可伴有肾上腺受损的迹象,如皮肤变黑,血压下降等.CT或磁共振片上可见到有大片融合性的病损,而且多在后脑部,在血浆中如能检测出极长链脂肪酸（C 20以上的脂肪酸）增高,或C26/C20的比值增大,具有明确诊断的价值.
      其次是称为异染性白质营养不良（MLD）,是大多发生在婴,幼儿或儿童的隐性遗传病（在询问病史时常问不出上代有类似的疾病）,临床表现从一,二岁左右就可出现易于激动,肢体活动不灵,此后全身肌张力逐渐先减低而后增高,并且有抽风,肢体瘫痪等分期性运动障碍,晚期出现角弓反张,全身肌肉僵直.在检查血和尿中的芳基硫酯酶活性明显地减少,从尿的离心沉渣中有时能发现有异染性颗粒（意思是用蓝色的碱性染料反而能染出异常红色酸性的颗粒）,是诊断本病的可靠证据.