脑萎缩性高血氨症怎么回事啊？

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• ask_99e947

  老师，脑萎缩性高血氨症是怎么回事儿？

• 李志红

  可以进行肝脏检查的，是不是有肝硬化的情况

• ask_99e947

  它的病因是什么呀？

• 李志红

  现在状态如何？

• ask_99e947

  没什么太大症状

• 李志红

  严重的高血氨症者有明显的脑萎缩，皮质变薄而透明，侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚，皮质细胞有多处坏死和囊性变，并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多，细胞核形大而透明，有细胞内颗粒，与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。除了脑组织以外，肝脏和其他内脏一般没有任何组织病理学改变，但各型之间稍有不同。

• 李志红

  本病代谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。其中任何一种酶活性的完全或部分缺乏，都会导致其底物在体内蓄积，以致血氨含量明显升高。

• ask_99e947

  状态还可以

• 李志红

  日常生活上应供给充足的必需脂肪酸，它是大脑维持正常功能不可缺少的营养物质，核桃、鱼油、红花油，月见草油的必需脂肪酸含量较多，在膳食中可适量增加；多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼；膳食中应注意补充含维生素，如E、维生素C和β-胡萝卜素丰富的食品、如麦胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等。希望对你有所帮助！

• ask_99e947

  谢谢老师

• 李志红

  不用谢

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