地中海贫血后果
- 1孕妇有地中海贫血会有什么后果?
- 问：孕妇有地中海贫血会有什么后果?
- 答：
- 陈爽副主任护师: 后果主要体现在遗传给孩子上.如果生孩子时贫血严重,可以输血.
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- 2什么是地中海贫血？对身体有什么影响？
- 问：患者性别:患者年龄:问题描述:请问什么是地中海贫血,通过什么途径感染?对健康有什么影响?请给予指导,谢谢.
- 答：
- 爱心医生: 海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.是一种遗传病 一办是不传染的 地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏,肝脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题. 铁过度沉积为何造成心脏病变? 当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度. 除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏,并且可将已沉积的铁带走,可保护心脏防止铁沉积造成的损害,所以,今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了. 当发现病人有严重的心脏功能障碍时,我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺）,使用剂量不超过50~60mg/kg/day,但必须要24小时持续注射直到问题解决. 地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况 地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞,青春期延缓,糖尿病,甲状腺功能低下,甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍. 铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素. 铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降,造成手脚刺痛或抽筋,我们可以服用维生素D来矫正这些症状. 铁离子也会沉积在胰脏,胰脏是在胃后的消化腺体,铁沉积在此很少造成问题,但是如果铁沉积造成胰岛的破坏,影响胰岛素的分泌,就会形成糖尿病. 地中海贫血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的几率就会增加.故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史,应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测,若病童没有糖尿病家族史,应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试,如果检查结果显示血糖上升,则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生. 糖尿病需注射胰岛素,这样的治疗并不容易,特别是患有地中海贫血的人,所以我们鼓励病人规律使用除铁剂,希望减少糖尿病的发生. 地中海贫血病人的皮肤问题 铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应. 定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰,如果已形成皮肤改变,开始使用除铁剂后,通常也会有立即的改善. 地中海贫血病人在青春期能够正常的发育吗? 许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢）,这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
- 罗积忠副主任医师: 地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。临床表现为贫血、肝脾大进行性加重，黄疸，发育不良等。珠蛋白生成障碍性贫血多导致甲状腺、肾上腺等功能下降，严重者多因继发感染、心力衰竭而死亡。
- 徐旭升主治医师: 指导意见：你好，地中海贫血是一种遗传病，该病分很多种类，不同类型会导致不同程度的贫血可能，如果贫血严重就会出血贫血症状以及发育异常。这种病不会传染，需要加强营养，规律休息，避免感染等。
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- 3地中海贫血不治疗会有什么后果？
- 问：和老公刚结婚，想要个孩子，同事说要孩子前要先去做个孕前检查，我们就去了，结果老公被查处有地中海贫血，不知为什么会有这个病，老公的家族里都没人得这个病，老公也没什么症状，现在想要孩子，不想治。想得到怎样的帮助:如果不治疗地中海贫血会不会有什么严重的后果？
- 答：
- 杜雨锡主治医师: 你好，轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一，红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变
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- 4地中海贫血会给人带来什么危害
- 问：地中海贫血会不会让人无法活久它可以有办法可以治好
- 答：
- 爱心医生: 地中海贫血的并发症：1.过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积,而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏,主要受影响的包括心脏,肝脏,胰脏和各个内分泌器官,病者会出现心脏衰竭,肝硬化,肝功能衰退,糖尿,以及因为多种内分泌失调,而变得身材矮小和发育不全等等. 2.输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应,包括发热,发冷和出红疹等,较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现但绝不能忽视. 3.经输血而传染的疾病：经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病虽然在输血整个过程中多重的预防措施,已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子,至于爱滋病毒的传染,可说是极为罕见,以上三种病毒中只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防. 4.脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题,过大脾脏会使贫血加剧,和令病者需要接受更大量的输血,而导致更严重的铁质积聚,及时把发大的脾脏切除,往往能令情况改善. 5.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石,患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛,皮肤眼白变黄和茶色小便等的病徵. 6.除铁药的副作用：值得一提的除铁药有时亦会影响视力,听觉和骨骼生长,因此除铁药物的注射份量,应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少. 轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一. 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗. 3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日. 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证. 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有 HLA 相配的造血干细胞供者,；应作为治疗重型β地贫的首选方法. 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲,5 -氮杂胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷
- 爱心医生: 地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互¨中制. 以b地中海贫血为常见.临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽,肝脾肿大,发育障碍,智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容；代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞；有种族和家族史特征.本病病因目前尚未完全明了."地中海贫血是常染色体显性.遗传. 本病诊断主要依据是贫血,黄疸为主,实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞,网织红细胞增多,红细胞盐水渗透脆性减低.重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞.此外,还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查, 现代医学对本病的治疗,显著贫血的重型患者可输血,必要时作脾切除. 本病在中医学中属“虚劳”,“黄胆”范畴.自幼贫血, 中焦受气,化血不足,更兼票赋薄弱,阳不生阴,精血匮乏,水谷不能克消,精微反作水湿,阻遏胆液,浸渍肌肤为虚劳发黄之证, 若气血阴阳不足,又见外邪客表,则可见虚实挟杂之证.【治疗】 轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一. 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.
- 周忠杰医师: 海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东,广西,海南,四川,重庆等省区发病率较高,在北方较为少见.
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- 5医生您还，请问地中海贫血症会影响寿命吗？
- 问：医生您还，请问地中海贫血症会影响寿命吗？只有男方有，给孩子造成的影响多大，谢谢~~~
- 答：
- 郑永江副主任医师: 病情分析:你好，地中海贫血有几种类型意见建议:地中海贫血属于基因遗传性疾病，如果是重度地中海贫血对寿命的影响是比较大的，轻度的影响倒是不大。孩子是否得地贫要看父母两个人，不能只看一方
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- 6隐性地中海贫血有什么影响
- 问：全部症状:请问下关于隐性地中海贫血有什么影响？对身体影响是什么呢，请详细的告诉我哟发病时间及原因:隐性地中海贫血有什么影响治疗情况:想要得到的帮助:隐性地中海贫血有什么影响
- 答：
- 张隽瑜副主任医师: 病情分析:地中海贫血（Thalassemia）简称海贫或海洋性贫血，于 1925 年由 Cooley 和 Lee 首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫也 称海洋性贫血。意见建议:本病诊断主要依据是贫血、黄疸为主，实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞，网织红细胞增多，红细胞盐水渗透脆性减低。重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞。此外，还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查， 现代医学对本病的治疗，显著贫血的重型患者可输血，必要时作脾切除。 本病在中医学中属“虚劳”、“黄胆”范畴。自幼贫血， 中焦受气，化血不足，更兼票赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证， 若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之证。
- 王晓宁副主任护师: 隐性地中海贫血指的是程度最轻微的地中海贫血。这种地中海贫血是可以正常生活的，只不过身体上会出现一些轻微的贫血症状。隐性地中海贫血可以像正常人一样生活和工作，只不过在生孩子的时候需要特别注意不要生出重度和中度地中海贫血的孩子就好。
- 爱心医生: 病情分析:阴性地中海贫血对身体有什么影响意见建议: 隐性地中海贫血，一般指携带了地中海贫血的基因，但血色素仍正常或接近正常，对其生长发育及健康基本无影响 注意在寻找配偶时要找不携带此基因的女性 防止后代也携带此基因
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- 7什么是地中海贫血?及它的危害性?
- 问：地中海贫血的危害
- 答：
- 曾同荣医师: 地中海贫血是难治性遗传性贫血疾病，由于患者体内血红蛋白的珠蛋白合成障碍，导致遗传性慢性溶血性贫血。由于在地中海地区首先发现而得名。地中海贫血的最大危害来自于贫血，长期贫血会导致病人脏器功能减退，首先骨髓会过度造血，引起骨板变薄，导致病人骨质疏松，长期贫血会导致铁的吸收过量，还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等，这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育。
- 于姗主治医师: 珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见
- 杜丽华副主任护师: 你好，地中血是一组遗传性溶血性贫血，由于基因缺陷导致的血红蛋白中一种或多种珠蛋白组合缺失，出现进行性贫血肝脾肿大黄疸发育不良的。如果治疗不及时可以激发肝肾心衰，多功能器官衰竭。
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