鱼鳞病遗传特点
- 1寻常型鱼鳞病的遗传特点
- 问：病情描述：寻常型鱼鳞病的遗传特点想得到怎样的帮助：寻常型鱼鳞病的遗传特点{[OnlyCharacteristic!!!No.1#120ask.com]ContentFlag}
- 答：
- 爱心医生: 您好1、由于致病基因位于常染色体上，因而遗传与性别无关，也就是说男女都可以发病，机会均等； 2、患者的双亲中必有一个是患者，但绝大多数为杂合子（也就是成对的染色体中只有一条是异常的），患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者； 3、家庭系谱中可见本病的连续传递，即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策，这种状况目前可能已不典型。 4、双亲无病时，子女一般不会患病。
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- 2有关鱼鳞病的防治知识以及遗传的一般规律
- 问：全部症状:全身起有鱼鳞状硬皮,奇痒难耐发病时间及原因:最近一周治疗情况:没有治疗想要得到的帮助:我想了解一些有关鱼鳞病的常识以及遗传规律
- 答：
- 爱心医生: 病情分析:寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层,颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润. 一,鱼鳞病的类型： 临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型： 1,寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累.发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重. 2,性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病.皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累；腹部,背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重. 3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片. 4,板层状鱼鳞病.系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显.掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.意见建议:一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病. 一,常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病： （1）常于生后1—4岁发病,男女均可. （2）皮损好发于四肢伸侧及躯干. （3）皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,中央紧贴皮肤,周边呈游离状,皮肤干燥. （4）通常无自觉症状或仅有干燥,轻痒. （5）皮肤冬重夏轻,成年后症状和体征减轻或反复发作. （6）常伴有掌跖角化过度,皲裂,指（趾）甲改变. 二,性联遗传寻常性鱼鳞病： （1）生后3个月内发病,一般不超过一岁. （2）本型鱼鳞病几乎仅见于男性,女性为携带者. （3）皮肤好发于颈,躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位,掌跖不受累. （4）皮肤干燥粗厚,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状,皮损终生存在,其症状不随年龄的增长而减轻或消失. （5）20—30岁时常发生角膜浑浊.生活护理:鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改变遗传的基因,因此是否治疗对遗传概率并没有影响.鱼鳞病并不危害健康,对患者的生存和寿命都不会有影响,只是对外观和心理会造成影响.在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚的疾病,患者可以结婚,也可以生育.不同类型的鱼鳞病会有不同的方式及遗传概率.多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分. 另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用. 保持良好的心理状态,也很重要.
- 王燕真医生: 病情分析:你好,鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片.它被视为障碍角化或cornification ,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢.意见建议:鱼鳞病治疗原则：治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;全身治疗,可试用维生素A,13－顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤;局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等;有感染可外用抗菌素软膏.中药治疗以祛屑生新,荣肌润肤,改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主生活护理:吃富含维生素A的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分.另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用. 保持良好的心理状态,也很重要.
- 李涛医师: 病情分析:鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病.所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染.意见建议:1.治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化； 2.全身治疗,可试用维生素A,13－顺维甲酸,银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等； 4.有感染可外用抗菌素软膏. 5.中药治疗以祛屑生新,荣肌润肤,改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主
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