先天性肾病的表现有蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症、肾功能损害等。
1. 蛋白尿：是先天性肾病较为突出的表现，尿液中会出现大量蛋白质，这是由于肾脏的滤过功能出现异常，导致蛋白质从血液中漏出到尿液中，通过尿常规检查可发现尿蛋白呈阳性，且蛋白定量往往较高。
2. 水肿：多从眼睑、面部开始，逐渐蔓延至全身，因为大量蛋白尿导致血浆蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙而引起的，严重时可出现胸水、腹水等。
3. 低蛋白血症：由于大量蛋白质随尿液丢失，肝脏合成蛋白质的速度无法弥补丢失的量，从而导致血浆蛋白水平降低，尤其是白蛋白水平明显下降。
4. 高脂血症：体内脂蛋白代谢紊乱，肝脏合成脂蛋白增加，而脂蛋白分解代谢减少，使得血液中胆固醇、甘油三酯等脂质成分升高，出现高脂血症。
5. 肾功能损害：部分先天性肾病患者早期就可出现肾功能损害，表现为血肌酐、尿素氮升高，肾小球滤过率下降，随着病情进展，肾功能损害可能逐渐加重。
先天性肾病患者日常生活中要注意休息，避免劳累，预防感染，因为感染可能会加重病情。饮食上需遵循优质低蛋白、低盐、低脂原则，保证营养均衡。同时，要严格按照医生的嘱咐定期复查，按时服药，以便及时了解病情变化并调整治疗方案。
