系统性硬皮病的表现包括皮肤硬化、雷诺现象、关节肌肉症状、内脏损害、皮肤附属器改变等。
1. 皮肤硬化:初期皮肤肿胀,随后逐渐变硬、增厚,失去弹性,呈蜡样光泽,常见于手指、面部、四肢等部位,严重时可累及全身皮肤,影响外观及肢体活动。
2. 雷诺现象:遇冷或情绪激动时,手指或脚趾皮肤依次出现苍白、青紫、潮红改变,伴有麻木、刺痛感,发作频繁且持续时间较长,影响日常生活。
3. 关节肌肉症状:关节疼痛、肿胀、僵硬,活动受限,严重时可出现关节畸形;肌肉无力、疼痛,可伴有肌肉萎缩,影响正常运动功能。
4. 内脏损害:可累及心脏、肺脏、胃肠道、肾脏等多个脏器。心脏受累可出现心律失常、心力衰竭;肺脏受累可导致肺间质纤维化,影响呼吸功能;胃肠道受累可出现吞咽困难、消化不良等;肾脏受累可出现蛋白尿、高血压等。
5. 皮肤附属器改变:毛发稀疏、脱落,汗腺分泌减少,皮肤干燥、脱屑等。
系统性硬皮病患者日常要注意保暖,避免寒冷刺激,防止雷诺现象发作;适度进行康复锻炼,维持关节活动度和肌肉力量;保持良好心态,积极面对疾病;严格按照医嘱规律服药,定期复查,以便及时调整治疗方案,控制病情发展。