很多人对于先天性胆总管囊肿不是很了解，其实它是一种先天性的肝胆系统囊肿当中最多见的一种疾病，也可以同时存在其他的病变，这种疾病的发病率比较高，女性的发病率要高于男性，占总的发病率的70%，通常发生在婴儿或者是儿童时期，在治疗这种疾病之前，要了解一下它的相关症状表现。
先天性胆总管囊肿的主要症状表现有以下几种：
1.腹痛是该病的最常见症状，患者会有上腹部或者是上腹中部的疼痛，疼痛的性质和程度不一样，有的是绞痛，也有的是牵拉痛，还有一些患者会有轻微的胀痛。
2.先天性胆总管囊肿患者出现感染的时候还会伴随发热，恶心和呕吐的消化系统的相关情况，这一点大家要了解。
3.大多数的先天性胆总管囊肿的患者都有黄疸的情况出现，并且黄疸的程度和胆道梗阻的程度是有直接关系的，患者的黄疸一般都是为再发性，多数还会合并感染以及发热的症状。
4.由于胆总管的远端出口不是很通畅，容易导致废物滞留，所以容易引起胆道感染的情况导致症状发作，通过治疗几天以后，里面的废物会顺利的，引流症状就会有所减轻，有一些患儿的发作是比较频繁的，有一些可能是几个月发作一次。
先天性胆总管囊肿这种疾病对人体的危害是比较大的，所以一旦确诊为此病应该及时采取方法进行治疗，最常用的治疗方法是手术治疗，进行手术的目的是恢复胆汁向肠道内的引流，避免发生上行性的胆管炎，也可以进行手术切除扩张的胆总管，防止日后出现癌变的情况，可以进行囊肿切除术合并防逆流瓣膜成形术。